N海都记者 林宝珍


(资料图)

从肌肉无力、萎缩开始，逐渐失去所有运动功能，无法行动、无法语言、无法吞咽，直至呼吸衰竭，但思维不受影响……这类患者被形象地称为“渐冻人”。

6月21日是第23个“世界渐冻人日”，为帮助患者及家属提高对疾病的认识，掌握更多护理知识，6月18日，福建医科大学附属协和医院神经内科联合北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心举行了“2023运动神经元病康复护理福建公益课堂”，神经内科、营养科、消化科、呼吸科等多学科专家作了精彩讲座。

50多位来自全省各地的渐冻症患者家属和一些症状较轻的患者前往听课，面对面向专家咨询、请教。

福医协和医院神经内科主任医师邹漳钰博士在授课

据悉，渐冻症发病率大约十万分之二，在我国公布的首批罕见病目录中列第四位，目前我国大约有6-8万患者，福建医科大学附属协和医院每年新诊断的渐冻症患者约120名。

01

几年时间

从无力夹菜到需要坐轮椅

当天，“渐冻症”患者陈彬（化名）坐着轮椅在家人的陪伴下前往听课。

陈彬今年52来岁，两年前，他的右手突然变得无力，表现为使用筷子夹菜困难，系纽扣笨拙，不久虎口肌肉出现萎缩；半年后，左手也出现同样的情况。开始，陈彬以为是颈椎病，反复到社区医院等进行理疗。然而病情不仅无好转，症状还不断加重，双手肌肉萎缩、无力，后来下肢也开始出现无力的情况，舌头的肌肉也有些萎缩，讲话不那么利索。

去年2月，经人介绍，陈彬前往福建医科大学附属协和医院神经内科主任医师邹漳钰博士的门诊就诊。经过体格检查和肌电图等专业检查后，他被诊断为“渐冻症”。

这样的诊断，令陈彬和家人无法接受，先后到上海、北京大医院检查，然而反复奔波之后，拿到的诊断都一样。最终，他们接受了事实，开始认真面对，听从邹漳钰博士团队的建议，接受药物治疗。在接下来的日子里，陈彬的疾病进展不那么快了。目前，陈彬生活基本能自理，外出需要轮椅，吃饭时不注意容易咳呛，说话也要缓慢一些。

02

运动神经细胞被“封印”

目前无特效药

“运动神经元病是一组严重致残的神经系统退行性疾病，其中最常见的是肌萎缩性侧索硬化（ALS）。这组病的主要症状是肌肉萎缩和无力，早期常表现手部动作不灵活以及手部小肌肉萎缩。随着病情的发展，症状会波及到所有的肢体，可以伴有肢体的僵硬，以致四肢活动障碍，最终失去自理生活的能力。”邹漳钰博士解释说，运动神经元也就是运动神经细胞，主要存在于人的大脑、脊髓和脑干，在正常意识的指挥下，它们可控制肌肉的运动并维持其营养。因此，运动神经元发生病变会导致肌肉萎缩、无力和运动功能障碍。

此外，疾病会影响脑干支配咽喉肌肉的运动神经元，使患者出现讲话困难、吞咽困难和喝水呛咳，导致易患肺炎，并可影响呼吸肌，甚至因呼吸肌无力而窒息死亡。在整个患病过程中，患者始终意识清醒，智慧如常，感觉和大小便功能正常。

“这种病目前没有特效药，无法治愈，只能通过药物和护理延缓病情进展、延长生命。”

邹漳钰博士介绍，目前治疗渐冻症的药物主要有两种，其作用是延缓病情进展，延长患者生存期。除了药物以外，还要进行多学科综合治疗，如病人出现吞咽功能明显困难时，可进行胃造瘘手术，通过进食方式的改变，增加营养；当呼吸肌受累，呼吸不畅时，就要考虑使用呼吸机辅助通气等。此外还有一些智能产品，可以帮助患者与外界交流，如在眼动仪的帮助下，患者能使用电脑和外界交流。

03

多重压力下

渐冻人需要更多关爱

“早期诊断、早期启动治疗，早获益，同时心理支持也非常重要。”在讲座中，邹漳钰博士介绍了在家人的支持下，发病多年仍乐观向上的患者故事。

来自厦门的林先生（化名）

40岁不到就被诊断为渐冻症，但他一直遵医嘱规范用药治疗，十多年过去了，虽然如今他的四肢肌肉萎缩、无法行动，颈椎也无力、无法自如抬头，但他非常乐观，每年都会和家人一起外出旅游一次，坐着轮椅上飞机，在动车上半躺着看窗外的风景，“即使困难重重，依然微笑前行”，他的妻子在朋友圈发了很多一家三口一起旅游的照片，感到了很多人，也鼓舞了很多病友。

今年69岁的渐冻症患者老杨（化名）

在进行胃造瘘手术后，营养状况大为改观，今年生日时，他在孙女的帮助下，还完成了切蛋糕的动作，平时，村里的老人也会上门找他打麻将。照片中的他，脸上洋溢着幸福的笑容。

“社会的支持对患者也很重要。”邹漳钰博士介绍，由于长期患病，许多患者及其家庭都背负了沉重的经济负担，同时，疾病造成的心理挫折，容易使他们生活在疾病的阴影之中。因此，国外的一些发达国家成立了专门为病人服务的运动神经元病病友协会，集中病友和家属，联络神经科医生、康复医生、心理医生、义工以及宗教组织等，一起从医护上、生活上、经济上以及心理上帮助病人。

2020年10月福医协和医院渐冻人康复护理公益课堂揭牌

据介绍，作为中华医学会神经病学分会ALS协作组成员单位、中国研究型医院学会神经科学专业委员会青年型ALS研究牵头单位，福建医科大学附属协和医院神经内科也开展了很多公益活动，与北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心共同建立了国内首个关爱渐冻人公益基地、渐冻人康复护理公益课堂，定期开课，为经济困难的渐冻人家庭免费提供呼吸机等，减轻渐冻人家庭的负担。还建立了名为“福建解冻家园”的病友群，提供胃造瘘等护理指导，介绍国内外最新进展，给家属提供心理支持。目前，该病友群人数达400多，很多家属在这里学会了护理知识，得到了心理和精神上的支持。

专家介绍

邹漳钰

主任医师、副教授

博士研究生导师

福建医科大学附属协和医院神经内科主任医师

中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组委员

中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组委员兼秘书

中国研究型医院学会神经科学专业委员会副主任委员

中国罕见病联盟神经系统罕见病专业委员会委员兼秘书

福建省医学会神经病学分会委员、

周围神经病和神经电生理学组副组长

福建省医学会罕见病分会委员

专家门诊时间

周二下午：协和医院于山院区

周一上午，周四下午：协和医院旗山院区

编辑：丁小燕


关键词：